煙霧病的癥狀是什么？煙霧病怎么治療？

　　目前有關煙霧病的病因尚不完全清楚，并且各個學者對此病的觀點也不一致，多數學者認為煙霧病由先天和后天因素在內的各種因素引起，或在原有特殊遺傳素質基礎上由后天因素作用促發而成的腦血管病。概括起來有以下兩種觀點：

　　1、先天性腦血管畸形

　　認為此病是先天性腦血管畸形的根據有：

　　(1)腦底畸形血管團不見于正常造影片，屬于異常血管。

　　(2)此病以兒童為多見，且無明確的病因可尋。

　　(3)有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動脈瘤或腦血管畸形。

　　(4)有報道此病具有家族性，鈴木二郎于1983年報道此病在日本人7％有家族史，鳴海新還報道了一個血族結婚的家族中有1兄2妹3人發病，歐洲也有家族史報道，并在一對孿生子中發生此病。故認為有遺傳傾向。

　　(5)所表現的異常血管網與胚胎6周時胎兒腦血管形成過程的階段相似。

　　(6)腦血管造影及尸解表明頸內動脈呈均勻地狹窄，無節段性狹窄等表現。

　　中國劉多三于1980年報道3例煙霧病尸解結果，他發現在Willis主干動脈內膜及外膜均有少量單核細胞浸潤，因此，他認為這是一種先天性顱底動脈環發育不全伴有后天的某些血管慢性炎癥，致使血管內腔狹窄和閉塞，或免疫性血管反應與炎癥的結果，使側支循環建立。

　　2、后天性多病因性疾病

　　(1)腦血管造影的動態變化、臨床癥狀、病程在一定時間內呈進行性發展，尤其是兒童，病程的進展傾向更大。

　　(2)有許多疾病可導致此病，例如腦膜炎、非特異性動脈炎、多發性神經纖維瘤病、放射線、外傷、梅毒、螺旋體病、結核性腦膜炎、腦瘤、顱內感染、視神經膠質瘤、老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導致類似的病理改變。

　　(3)腦血管的異常血管網的特殊變化是由于腦底動脈閉塞后形成的側支循環代償供血的結果。

　　中國多數學者認為此病是一種后天性疾病。1986年劉群對5例煙霧病尸解作了血管組織免疫化學染色，均在血管壁上發現有大量IgG抗體沉著，認為此病為某種變態反應性疾病。鈴木報道10例中7例有扁桃體炎，3例分別有結核性腦膜炎、頭枕部癤腫及咽部膿腫等。Stockman曾報道7例鐮狀細胞性貧血的患者合并此病。Suzuki報道日本高山族人群發病率高，認為是過敏性動脈炎所致。

　　煙霧病可能伴隨的疾病包括腎動脈狹窄性高血壓、顱內動脈瘤、腦血管畸形、原發性肺源性高血壓、周期性斜頸和發育障礙等。

　　1、伴隨煙霧病的腦動脈瘤

　　(1)普通顱內動脈瘤：以Willis環上的動脈瘤多見，但分布不同，主要位于基底動脈的頂端。這與本病的椎基底動脈血流動力學負荷增大有關，其次發生在頸內動脈。大腦中動脈和前交通動脈瘤很少見。

　　(2)煙霧血管或側支血管上動脈瘤：這些動脈瘤如有足夠的血供代償或血管重建手術后可自行消失。

　　在成人這些動脈瘤是腦內出血、腦室內出血和蛛網膜下隙出血的原因之一。

　　2、術后并發癥

　　(1)慢性硬膜下血腫：可能與腦梗死部位高度腦萎縮及使用阿司匹林等抗血小板制劑有關。

　　(2)吻合部腦內血腫：可能與吻合受血動脈壁菲薄破裂及術后高血壓有關。

　　(3)缺血癥狀：可能與受血動脈過細，吻合困難，顳肌壓迫腦組織，吻合時血流暫時阻斷，原有側支循環被破壞以及術中低碳酸血癥等因素有關。

　　(4)其他不良反應：術后可引起頭痛、癲癇等。

　　煙霧病患者中罕有血壓增高者，一般無發熱，常以卒中形式起病，可出現腦缺血或腦出血兩組癥狀，分述如下：

　　1、腦缺血組

　　(1)發病年齡相對較輕，平均年齡18.4歲，多見于兒童及少年。多呈急性發病，也有亞急性發病者。

　　(2)臨床上可表現為腦血栓，也可出現TIA。患者常有多次卒中發作史，文獻報告1次發作者占13.3％，2次發作者占60％，3次發作者占26.7％。

　　(3)起病時常有頭昏、頭痛、肢體麻木、癱瘓、精神不振、言語不清等癥狀，常在一側肢體癱瘓好轉后又出現另一側肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優勢半球病變可出現失語。病灶多發者可出現假性球麻痹、精神障礙、智力減退或癡呆，約40％的患者伴有癲癇發作。

　　(4)在CT或MRI檢查時，80％可見腦內多發梗死灶。

　　2、腦出血組

　　(1)發病年齡多較缺血組為晚，平均發病年齡33.1歲，以青壯年為多。

　　(2)血壓多正常。發病突然，常見的出血部位為蛛網膜下出血、原發性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內出血的78％～90％，少見者為殼核出血、丘腦出血及尾核頭出血。故moyamoya病引起的顱內出血多為部位體征不明顯的出血。

　　(3)常以頭痛、惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙。其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內出血相同，預后似較好，有人報告18例moyamoya病引起顱內出血的患者，隨訪5.4年，13例(72.2％)預后良好，5例(27.8％)出現1次或多次復發。

　　值得提出的是煙霧病引起原發性腦室出血較多，是原發性腦室出血的主要原因。該處容易出血除腦室壁的異網血管及粟粒型動脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實質方向擴展的，由脈絡膜前、后動脈末梢分支組成的，離腦室分布的血管，和另一組由穿過腦實質向腦室周圍分布的末梢動脈所供應。兩組血管均為終末支，基本上不發生吻合，即構成邊緣帶。同時這些末梢支距離心臟最遠，又是在Willis動脈環主干血管出現病變后增生、代償的細小動脈，故易導致腦室壁缺血軟化，發生梗死性出血。

　　對于煙霧病的預防，早發現、早診斷、早治療是關鍵，通過早期手術治療，80％以上的患者都可以恢復正常人的生活。

　　1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。

　　2、加強營養，給予高蛋白質高維生素飲食。

　　3、出現蛛網膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。

　　4、應防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應圈養，防止污染水源，做好飲水消毒。

　　5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。

　　煙霧病患者首先需要檢查是否有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征，然后在做輔助檢查。

　　一、實驗室檢查

　　1、一般化驗檢查

　　多無特異性改變。一般化驗檢查包括血常規、血沉、抗"O"、C反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規多數病人白細胞計數在10×109/L以下;血沉可稍高，多數正常;抗"0"可稍高，亦可正常;若病人系結核性腦膜炎所致，結核菌素皮試可為強陽性;若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。

　　2、腦脊液檢查

　　腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。兒童多為缺血性表現，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常。如有結核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結核性腦膜炎反應，即腦脊液細胞數增多，糖與氯化物降低，蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應可為陽性。若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見有均勻的紅細胞，24h以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3周后黃色消失。腦脊液中的白細胞升高，早期為中性粒細胞增多，后期以淋巴細胞增多為主，這是血液對腦膜刺激引起的炎癥反應。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。

　　二、影像學檢查

　　1、腦電圖

　　一般無特異性變化。無論是出血病人還是梗死病人，其腦電圖的表現大致相同，均表現為病灶側或兩側慢波增多，并有廣泛的中、重度節律失調。根據異常電腦圖產生的不同波形、不同部位可分為3種類型：

　　(1)大腦后半球型：以高幅單向陣發性的或非陣發性的δ波為主，局限在大腦后半球，以缺血明顯側占優勢。

　　(2)顳中回型：以中高幅、持續性的δ波和θ波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側占優勢。

　　(3)散發型：呈彌漫性低中幅的θ波。過度換氣可誘發慢波，提高腦電圖診斷的陽性率。過度換氣誘發慢波的機制，可能與腦組織血液供應的動態變化以及腦部動脈血的pH變化有關。

　　2、腦血管造影術

　　腦血管造影是確診此病的主要手段，其腦血管造影表現的特點為：

　　(1)雙側頸內動脈床突上段和大腦前、中動脈近端有嚴重的狹窄或閉塞：以頸內動脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達100％，延及頸2段者占50％，少數病人可延及頸3、頸4段。而閉塞段的遠端血管形態正常。雙側腦血管造影表現基本相同，但兩側并非完全對稱。少數病例僅一側出現上述血管的異常表現。一般先始于一側，以后發展成雙側，先累及Willis環的前半部，以后發展到其后半部，直至整個動脈環閉塞，造成基底節、丘腦、下丘腦、腦干等多數腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側支循環。

　　(2)在基底節處有顯著的毛細血管擴張網：即形成以內外紋狀體動脈及丘腦動脈、丘腦膝狀體動脈、前后脈絡膜動脈為中心的側支循環。

　　(3)有廣泛而豐富的側支循環形成，包括顱內、外吻合血管的建立，其側支循環有以下三類：

　　①當頸內動脈虹吸部末端閉塞后，通過大腦后動脈與大腦前、中動脈終支間吻合形而成側支循環。

　　②未受損的動脈環及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節區的供血，構成側支循環以供應大腦前、中動脈的所屬分支，因此，基底節區形成十分豐富的異常血管網是本病的最重要的側支循環通路。

　　③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網。

　　3、CT掃描

　　煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現以下幾種表現：

　　(1)多發性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復閉塞所致，多發性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。

　　(2)繼發性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮。這種腦萎縮與頸內動脈閉塞的范圍有直接關系，并且頸內動脈狹窄越嚴重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。而側支循環良好者，CT上可沒有腦萎縮。腦萎縮好發于顳葉、額葉、枕葉，2～4周達高峰，以后逐漸好轉。其好轉的原因可能與側支循環建立有一定的關系。

　　(3)腦室擴大：約半數以上的病人出現腦室擴大，擴大的腦室與病變同側，亦可為雙側，腦室擴大常與腦萎縮并存。腦室擴大與顱內出血有一定的關系，嚴重腦萎縮伴腦室擴大者，以往沒有顱內出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴大者，以往均有顱內出血史。這可能是蛛網膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環所致。

　　(4)顱內出血：61.6％～77.3％的煙霧病患者可發生顱內出血。以蛛網膜下腔出血最多見，約占60％，腦室內出血亦較常見，占 28.6％～60％，多合并蛛網膜下腔出血，其中30％的腦室內出血為原發性腦室內出血。此乃菲薄的異常血管網破裂所致。腦內血腫以額葉多見，形狀不規則，大小不一致。鄰近腦室內者，可破裂出血，血腫進入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網膜下腔出血。

　　(5)強化CT掃描：可見基底動脈環附近的血管變細，顯影不良或不顯影。基底節區及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團，分布不規則。

　　4、MRI

　　磁共振可顯示煙霧病以下病理形態變化：

　　(1)無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1與長T2，腦軟化灶亦呈長T1與長T2。在T1加權像上呈低密度信號，在T2加權像上則呈高信號。

　　(2)顱內出血者在所有成像序列中均呈高信號。

　　(3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。

　　(4)顱底部異常血管網因流空效應而呈蜂窩狀或網狀低信號血管影像。

　　煙霧病患者飲食要注意衛生，要適量清淡，不偏食，如過食肥甘厚味，使煩躁加重，過食生冷寒涼，會導致食欲缺乏，腹痛腹瀉。偏食辛辣，如辣椒、蔥、蒜、胡椒可致胃腸積熱，大便干燥等。忌食過冷過燙食物，忌猛吸面條，以免引起過度換氣誘發大腦缺氧。飲食應以高蛋白，高維生素，低脂，易消化食物(如魚、瘦肉、雞蛋、蔬菜、水果等)為宜。

　　由于煙霧病病因尚不明確，并且對病情發展難以預測，一些患者由于得到足夠側支供血，改善了腦缺血狀態，可自發性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經功能障礙，因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況。

　　1、內科治療

　　主要是對癥處理。對于缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥。對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對癥治療。腦出血患者伴顱內高壓應適當控制顱內壓力。

　　2、外科治療

　　(1)目的：在腦組織出現不可逆神經功能障礙前，通過手術方法增加腦的側支循環，改善腦供血，恢復正常神經功能。

　　(2)手術方法：可分為直接和間接的血管重建手術。

　　①直接血管重建術：

　　A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。

　　B.枕動脈-大腦中動脈吻合術。

　　C.枕動脈-大腦后動脈吻合術。

　　直接血管重建術可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數受體動脈變細，手術操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。

　　②間接血管重建術：

　　A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術。

　　B.腦-肌肉-血管融合術。

　　C.腦-肌肉-動脈-血管融合術。

　　D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術。

　　E.環鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網膜切開術。

　　F.大網膜移植術。

　　(3)手術方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質以及外科醫生對某種手術方法的喜好。一般來說，直接血管重建術可立刻為缺血半球供血，但是它在技術上要求高，如果兒童的血管細小，則增加了手術的難度。間接法的優點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側支不產生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術，通常在術后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產生的新生血管自發性交通。這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內動脈系統，形成初期的、持續性供血。術后2～3個月，手術切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當足夠的腦血流建立時，缺血性發作自行消失。一般平均術后239天腦缺血性發作消失。如缺血性發作消失持續6個月以上，可稱為缺血性發作中止。

　　(4)手術時機：采用內科治療僅半數患者在4～5年內缺血性發作消失，其余的患者持續7年仍有缺血性發作。煙霧病的缺血性發作在自然病程中將持續很長一段時間，并且病程越長對智商的影響也越大。據報道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4年內92％的患者智商是正常的，起病后5～9年40％患者的智商是正常的，病程10～15年僅33％患者的智商是正常的。

　　因此，一旦煙霧病診斷明確應盡早手術，術后不但能改善腦缺血發作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲)，腦梗死發生率高，病情發展較快，預后和康復率較差，同時年齡越小，智商下降的出現越早，手術治療對此期年齡的兒童同樣有價值。但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運動為主要癥狀的患者，則應選擇性地采用手術治療。

　　(5)雙側手術問題：如病人一般情況好，可一次麻醉行雙側半球血管重建。如分期手術，有下列情況的半球應先手術：反復TIA、優勢半球，腦血流動力學研究顯示腦血流量和灌注儲備量減少較重。一般在首次間接手術至少6個月，患者神經系統癥狀和體征穩定，方可行另一側手術。